两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现。其发生原因在于性染色体畸变,雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢,其外生殖器与第二性征介于两性之间,称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为事九者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性,内生殖器为卵巢者,称为女性假两性畸形。
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两性畸形的病因
一、病因分
(一)真两性畸形
(二)假两性畸形
1.男性假两性畸形。
2.女性假两性畸形。
二、机 理
1.性染色体畸变 在胚胎发育过程中,性器官分化成男或女,其决定因素最初是由于遗传因素所控制,如新生个体的染色体组型为46,XX,即发育成女;染色体组型为46,XY,则发育成男。因为Y染色体上具有决定原始生殖腺分化成睾丸的遗传基因,而X染色体上则缺乏此种基因。如性染色体的数目和结构发…
两性畸形的检查方法
雌激素主要由卵巢、胎盘产生,还有少量来自肾上腺。雌激素分泌后在肝灭活和代谢,经肾由尿排出。雌三醇由雌激素的一种,主要有卵巢中成熟的卵泡和黄体分泌,在妊娠时主要由胎盘分泌。雌三醇对了解胎盘的功能和鉴别胎儿疾病有重要意义。
男性Y染色体长臂远侧由异染色质构成,如用荧光染料染色时,可出现强荧光。
常用的正常和异常染色体的命名、缩写和符号(ISCN,1978)如下:
A~G成 染色体组;
1~2…
两性畸形的鉴别
(一)真两性畸形
真两性畸形比较罕见,一个个体内有两种发育不全的性腺(卵巢和睾丸)。在阴囊(阴唇)处,腹股沟或腹(盆)腔内一侧为卵巢睾丸,另一侧是卵巢或睾丸,也可能双侧均为卵巢睾丸。盆腔内有子宫,多数发育不全。可有周期性血尿和下腹痛或阴囊痛。患者多数属于男性表现,乳房发育比较多见,也出现某些女性体征如体形苗条,腋毛、阴毛及胡须稀少,喉结平,声音尖细。外生殖器以皿一IV型多见。性染色质80%为阳…