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错构瘤亦名肾血管平滑肌脂肪瘤是良性肿瘤。过去认为少见，随着医学影像学的发展已很常见。可以是单独疾病，也可是结节性硬化的一种表现国外报告大约50%诊断肾错构瘤病人有结节性硬化，是一种遗传性疾病，并有家族发病倾向表现为大脑发育不良、癫痫、面颊部皮脂腺瘤错构瘤也可发生在脑、眼、心肺、骨，有时可误认为转移病灶我国肾错构瘤病人合并结节性硬化者比较少见。 |
肾错构瘤的症状
1.泌尿系表现 小的病变可无症状常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血可造成腰部疼痛甚至突发剧痛严重者可在较短时间内出现休克血尿较少见 2.肾外表现 面部蝶形分布的皮脂腺瘤癫痫智力减退等 依据上述症状和体征结合影像学检查可明确诊断
肾错构瘤的检查方法
由于肿瘤靠近集合系统破溃后可引起血尿尿液检查可有潜血双肾错构瘤可有高血压肾功能不全表现出现血肌酐尿素氮的异常 1.B超 颇具特征肿瘤内的脂肪及血管部分呈现分布均匀的密集高回声区肌肉及出血部分显示低回声区 2.X线 腹部平片见肾轮廓不清腰大肌影消失肾区有钙化尿路造影可见肿块压迫肾盂肾盏使之变形拉长缩短等但无侵蚀现象 3.CT 是诊断肾错构瘤的主要方法呈密度不均的肿块含脂肪量较多CT值为-40…
肾错构瘤的病因
(一)治疗 肾错构瘤的处理存在一定的争议与肿块的大小和伴随症状密切相关特别是破裂出血 1.观察 Oesterling认为肿瘤<4cm可以不治疗但要密切随访Johns Hopkins报告一组35例有些瘤体可以多年不继续增大Steiner主张<4cm虽无症状每年随访1次;>4cm无症状或有轻度症状者每半年随访1次 2.栓塞 动脉栓塞应首先考虑出血的病例根据经验栓塞后肿瘤的体积…
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